Aus dem Nr. 81 (Juni 2000)

Unterschiedliche Verlaufsformen der Spondylitis ankylosans

von Dr. med. Reuven Mader, Ha’Emek-Medizinzentrum in Afula und Medizinische Fakultät der Technischen Hochschule in Haifa, Israel

Da es bei der Spondylitis ankylosans keine Behandlungsmethode gibt, die den Krankheitsverlauf wirklich beeinflusst, sind die Hauptziele der Therapie gegenwärtig die Schmerzlinderung und die Erhaltung derBeweglichkeit. Manchmal sind die Schmerzen kaum zu lindern, trotz angemessenerBehandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten. Dies stellt einegroße Herausforderung an den behandelnden Arzt dar. Ein besseresVerständnis der Schmerzentstehung und –empfindung könnte dieWahl des geeignetsten Medikaments beeinflussen oder gar die Entwicklungneuer Schmerzbekämpfungsmethoden anregen.
Bevor ich auf die verschiedenen Verlaufsformen der Spondylitis ankylosans zu sprechen komme, sei im folgenden zunächst von drei Patienten berichtet, bei denen die Krankheit recht untypisch über Jahre ohnewesentliche Behinderung begann.

Drei untypische Fälle

• Ein 48-jähriger Mann kam in die Notaufnahme, nachdem er von einer Leiter gefallen war. Röntgenaufnahmen zeigten eine Wirbelsäule mit feinen und groben Syndesmophyten (Wirbelüberbrückungen) und eine beidseitige Entzündung der Iliosakralgelenke (Gelenke zwischen Kreuzbein und Beckenring). Er gab an, keine wesentlichen Rückenschmerzen zu haben, obwohl er ein Unbehagen und eine zunehmende Versteifung der Wirbelsäule bemerkte, sowie Schwierigkeiten bei der Erledigung von Verrichtungen destäglichen Lebens und seiner Aufgaben als Landwirt. Die ärztlicheUntersuchung ergab nichts Besonderes, nur eine eingeschränkte Beweglichkeitder Wirbelsäule mit 5 cm Kopf-Wand-Abstand, 2 cm Atembreite und 53cm Finger-Boden-Abstand sowie eine eingeschränkte Hüftgelenksbeweglichkeit.Eine ausgeprägte Empfindlichkeit im Bereich des 7./8. Brustwirbelsschien mit dem Sturz zusammenzuhängen. Der Patient war HLA-B27-positiv.
• Ein 46-jähriger Mann kam in die Rheumaambulanz. Er berichtete,während der vergangenen Jahre gelegentlich 3–4 Tage lang Rückenschmerzengehabt zu haben, die sich bei Bewegung besserten und bei Ruhe verschlimmerten.Er verneinte nächtliche Schmerzen. Auch er hatte zunehmende Schwierigkeitenbei alltäglichen Verrichtungen, benötigte aber keine Medikamente. Die ärztliche Untersuchung ergab eine eingeschränkte Wirbelsäulenbeweglichkeitmit 12 cm Kopf-Wand-Abstand, 0,3 cm Atembreite und 37 cm Finger-Boden-Abstand.Röntgenaufnahmen zeigten Syndesmophyten am Übergang zwischenBrust- und Lendenwirbelsäule und eine beidseitige Entzündungder Iliosakralgelenke. Auch er war HLA-B27-positiv.
• Ein 46-jähriger Lastwagenfahrer kam wegen tiefsitzender Rückenschmerzen in die Rheumaambulanz. Seine Beschwerden begannenvor 10 Jahren mit nicht ausstrahlenden Rückenschmerzen, die sich beiBewegung besserten und bei Ruhe verschlimmerten. Die Schmerzschübedauerten jeweils 1–2 Wochen und wurden mit Indometacin (deutscherHandelsname Amuno) oder Ibuprofen (Brufen) behandelt. Die Art derSchmerzen änderte sich vor 1½ Jahren, als er beim Beladen seinesLastwagens stürzte. Nun hatte er nächtliche Schmerzen und Morgensteifigkeitvon 2 Stunden Dauer. Die Vorgeschichte enthielt nichts besonderes, außereiner Harnröhrenentzündung vor 10 Jahren. Auch bei ihm zeigtendie Röntgenaufnahmen charakteristische Syndesmophyten und einebeidseitige Entzündung der Iliosakralgelenke. Auch er war HLA-B27-positiv.

Die Häufigkeit untypischer Spondylitis-ankylosans-Verläufe

Im allgemeinen wird die Diagnose Spondylitis ankylosansauf Grund entzündlicher Rückenschmerzen im Alter von wenigerals 40 Jahren gestellt. Die hier beschriebenen Patienten wurden erst inihrem 5. Lebensjahrzehnt nach relativ langer Krankheitsdauer diagnostiziert.Einer von ihnen hatte keine Beschwerden und die beiden anderen hatten einenjahrelangen Krankheitsverlauf ohne die für eine Spondylitis ankylosanstypischen Anzeichen.
Meistens werden Spondylitis-ankylosans-Patienten ohneSchmerzen nur im Rahmen von Familienstudien gefunden oder auf Grund vonErkrankungen, von denen man weiß, dass sie als Begleitsymptome derSpondylitis ankylosans vorkommen (z. B. Herzprobleme mit AV-Block oderAortenklappendefekt, siehe Bechterew-Brief Nr. 54 S. 9–14).
Wenn man aus der Gesamtbevölkerung zufälligherausgegriffene HLA-B27-positive Personen untersucht, haben 20% von ihnenentweder Beschwerden oder Röntgenveränderungen, die auf eineSpondylitis ankylosans hinweisen. Untersucht man die übrigen 80% genauer,findet man bei weiteren 15% eine beschwerdefreie Entzündung der Iliosakralgelenke,von denen allerdings viele später doch noch entsprechende Schmerzenbekommen. Eine auf die Dauer schmerzfreie Entzündung der Iliosakralgelenkescheint selten zu sein.
BRAUN und seine Kollegen in Berlin fanden, dass unterHLA-B27-positiven Blutspendern 14% eine Spondyloarthritis (entzündlicheWirbelsäuleerkrankung) haben (siehe Bechterew-Brief Nr. 79 S. 6–10).Bei HLA-B27-negativen Blutspendern sind es nur 0,7%. Fast die Hälfteder so gefundenen Spondyloarthritis -Patienten hatte Spondylitisankylosans, und von diesen war ein Drittel vorher nicht diagnostiziertworden. Allerdings waren die Blutspender auf Grund eines Fragebogens fürdie Untersuchung ausgewählt worden, in dem nach entsprechenden Beschwerdengefragt wurde, so dass möglicherweise Patienten ohne Beschwerden übersehenwurden. Bemerkenswert ist, dass die Berliner Forscher bei ihrer Befragungzwischen den HLA-B27-positiven und -negativen Blutspendern keinen Unterschiedhinsichtlich der medizinischen Vorgeschichte und dem Vorhandensein entzündlicherRückenschmerzen fanden. Dies zeigt, dass eine Befragung nach entzündlichenRückenschmerzen ungeeignet ist, bei Bevölkerungsstudien nachPersonen mit einer nicht erkannten Spondylitis ankylosans zu suchen.
In mehreren Familienstudien wurde festgestellt, dasssich unter den Verwandten von Spondylitis-ankylosans-Patienten auch Patientenfinden lassen, die die Diagnosekriterien einer erwiesenen Spondylitis ankylosans erfüllen, aber keine Schmerzen haben. Dies gilt ebenso für diemit einer Psoriasis oder einem Morbus Crohn verbundene Spondylitis.
Herzbeschwerden wie Signalblockierungen oder Herzklappenfehler findet man bei Spondylitis-ankylosans-Patienten häufig nach langerKrankheitsdauer, besonders wenn auch eine periphere (außerhalbder Wirbelsäule liegende) Gelenkbeteiligung vorliegt. Ausnahmsweisetreten solche Komplikationen auch auf, wenn die Spondylitis sehr mildeverläuft. Bei der Untersuchung von 220 Patienten mit implantiertemHerzschrittmacher fanden Bergfeldt und seine Mitautoren 7 Patienten, dieeine schmerzfreie, vorher nicht bekannte Spondylitis ankylosans hatten,und 4 weitere mit einer symptomfreien Iliosakralgelenk-Entzündung. In diesen Fällen waren also die Überleitungsprobleme beim Herzen die einzigen Beschwerden der rheumatischen Krankheit.

Unfälle verändern den Krankheitsverlauf

Oft vergehen bei der Spondylitis ankylosans viele Jahrezwischen dem Auftreten der ersten Beschwerden und der Diagnose. In denersten Krankheitsjahren sind entzündliche Kreuzschmerzen von nicht-entzündlichennur schwer zu unterscheiden. Die eingangs vorgestellten Fälle gehörenzu der Gruppe von Spondylitis-ankylosans-Patienten, die wegen nur geringerSchmerzen. nicht als solche erkannt werden. Zwei dieser Patienten kamenauf Grund eines Unfalls in die Klinik. Es ist mehrmals berichtet worden,dass eine körperliche Verletzung eine Spondyloarthritis auslösenoder verschlimmern kann. Wir nehmen deshalb an, dass die beiden Patientenweiterhin einen milden Krankheitsverlauf hätten haben können,wenn sie keinen Unfall gehabt hätten.
Man mag einwenden, dass diese beiden Patienten Extremfälle mit besonders späten Krankheitsbeginn darstellen. Die voll entwickelten Röntgenveränderungen lassen jedoch eher vermuten, dass die Krankheit schon viel früher ausgebrochen war. Eine Durchsicht der wissenschaftlichen Literatur lässt vermuten, dass die Spondylitis ankylosans in 5 bis10% aller Fälle schmerzarm verläuft. Man muss davon ausgehen,dass viele dieser Fälle überhaupt nicht diagnostiziert werdenund deshalb die wahre Häufigkeit unbekannt ist.

Vier unterschiedliche Gruppen

Wir schlagen vor, 4 Gruppen von Krankheitsverläufen zu unterscheiden:

1. die klassische Spondylitis ankylosans mit den bekannten Beschwerdenund Röntgenbildern,
2. ein schmerzarmer Verlauf mit den üblichen Röntgenbildern,
3. ein schmerzarmer Verlauf, bei dem Beschwerden außerhalb der Gelenke im Vordergrund stehen, und
4. ein Verlauf mit starken Schmerzen, aber ohne erkennbare Röntgenveränderungen.

Schlussbemerkung

Während der Einfluss von Langzeit-Antirheumatika(sogenannter Basismedikamente) auf den Krankheitsverlauf umstritten ist,ist die Schmerzmilderung zur Erhaltung der Beweglichkeit und Arbeitsfähigkeitdas vorrangige Ziel heutiger Behandlungsmethoden. Der Einfluss des Geschlechts,der ethnischen Herkunft und individueller Unterschiede auf den Krankheitsverlaufmuss noch genauer untersucht werden. Die oft nicht erkannte Gruppe mitschmerzarmer Spondylitis ankylosans sollte stärker beachtet werden,denn dies könnte ein Licht werfen auf noch unbekannte Faktoren, dieden Krankheitsverlauf beeinflussen, und damit auch die Entwicklung bessererSchmerzlinderungs-Therapien ermöglichen.

Anschrift des Verfassers: Rheumatic Diseases Unit,  Ha’Emek Medical Center, Afula 18101, Israel

Quelle: Reuven Mader: Atypical clinical presentation of Ankylosing Spondylitis. Seminars in Arthritis and Rheumatism 29 (1999) 191-196
(Gekürzte, patientenverständliche Übersetzung durch Prof. Dr. Ernst Feldtkeller, München)